Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга может быть установлен на основании данных ирригографии (2 проекции, наполнение и опорожнение под контролем экрана) лишь в возрасте двух недель и позже

Ирригограммы одного и того же новорожденного с болезнью Гиршпрунга в возрасте трех дней и 18 дней

новорожденных на первом этапе (первые дни жизни - 2-3 недели)

консервативное

Цели консервативного лечения:

подготовка к операции (уточнение диагноза)

стабилизация состояния

симптоматическое лечение

нормализация пассажа по ЖКТ: высокое промывание

толстой кишки (в острой фазе дважды в день) 1% р-

ром NaCL 150-200 мл/кг (врачебная процедура!!!)

профилактика (или лечение) энтероколита (2 антибиотика + метрогил)

Инфузионная терапия

Вбольшинстве случаев удается за 2-3 недели подготовить ребенка к радикальной операции

Показания к колостомии при

болезни Гиршпрунга у новорожденных

Некупирующаяся в течение 2-3 дней кишечная непроходимость (обычно при длинной зоне аганглиоза или тотальном аганглиозе)

Рецидив симптомов кишечной непроходимости

Раннее развитие энтероколита (третий вариант течения болезни Гиршпрунга)

Перфорация толстой кишки

Колостому целесообразно накладывать на переходную (транзиторную) зону

Оперативное лечение

Первично радикальные вмешательства

(операция Дюамеля, в последние годы операция Соаве) выполнены у 37 детей в возрасте до 2

мес., самая ранняя операция в возрасте 16 дней.

26 детям пришлось наложить колостому

15 детей лечились по поводу тотального аганглиоза (операция Дюамеля-Мартина,

Дюамеля-Болея)

Технические преимущества

проведения оперативного вмешательства в раннем возрасте

Возможность более низкой мобилизации прямой

кишки

Возможность использования аппарата (сшивающего)

для формирования культи (при операции Дюамеля)

Значительно меньшая длительность операции, чем у

детей старшего возраста

(Более раннее отпадение зажима)

Более гладкое течение послеоперационного периода

Результаты лечения

Послеоперационных осложнений не было (не считая местного воспаления со стороны раны у 2 больных)

К 10-14-му дню после операции стул становился регулярным, периодическим

Умерли трое детей, поступивших в терминальном состоянии, и двое с тотальным аганглиозом в возрасте 2 – 3 месяцев.

В отдаленные сроки после операции развитие детей соответствует возрасту. У большинства имеется позыв на дефекацию, стул 1-3 раза в день, однако нередко в возрасте 3-5 лет отмечаются проблемы (периодическое каломазание и т.д.). К школьному возрасту опорожнение кишечника становится нормальным

дисплазия

(A.M.Holshneider, P.Puri, 2008)

Тип А. Чрезвычайно редкий и наиболее тяжелый. Кровавый стул сочетается с симптоматикой КН и перфорации (показана ректосигмоидэктомия или более широкая резекция colon). Плохой прогноз.

Тип В. Основной симптом – запоры (иногда в сочетании с энкопрезом, анальными трещинами, кровью в стуле). У 80% больных консервативное лечение эффективно.

Conclusion: Is the IND a real Disease?

Терминология

Гипоганглиоз (ГГ)

Олигоганглиоз

Гипогенез

Изолированный ГГ

Гипоганглиоз всего кишечника

Врожденный ГГ

Приобретенный ГГ

«Взрослый» ГГ

(Taguchi T. et al., JPS 41:2046,

2006)

Диаметр ядер ганглиозных клеток

Ileum	8.91	± 1.17 µм
Colon transv.	8.45 ± 0.98 µм
Sigma	8.31	± 1.17 µм
Кол-во ганглиозных клеток
Ileum	84.2	± 22.6 /см
Colon transv.	123.0 ± 24.3 /см
Sigma	137.3	± 20.6/см

Варианты БГ

с аномальными ганглиями

	Кол-во ганглиозных клеток
	Норма		Уменьшено
	Диаметр ядер		Диаметр ядер
	норма	уменьш.	уменьш. Норма
	норма	незрелость врожд.ГГ
	приобр.ГГ